Intolerância Hereditária à Frutose: A Propósito de Dois Casos Clínicos

Authors

  • Carla Brandão
  • Cláudia Pedrosa
  • Lígia Oliveira
  • Jorge Marques
  • Rosa Arménia Campos
  • Maria Luís Cardoso

DOI:

https://doi.org/10.25754/pjp.2002.5182

Keywords:

Hipoglicemia, frutose, sacarose, sorbitol, Intolerância Hereditária à Frutose

Abstract

A Intolerância Hereditária à Frutose (IHF) é uma doença metabólica, autossómica recessiva, resultante de um défice de aldolase B a nível do fígado, túbulos renais proximais e intestino, sendo o diagnóstico muitas vezes dificultado pela inespecificidade da sintomatologia.

Os autores descrevem os casos de dois lactentes que recorreram ao Serviço de Urgência do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia por crise súbita de hipoglicemia ocorrida após a ingestão de fruta pela primeira vez.

O estudo metabólico efectuado no sangue e urina colhidos durante a crise de hipoglicemia permitiu o diagnóstico.

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