Hístiocitose de Células de Langerhans: uma Doença - Várias Apresentações

  • Micaela Guardiano
  • Marta J. Silva
  • Carla Costa
  • Laurentina Cavadas
  • Fátima Ferreira
  • Clara Sambade
  • Lucília Norton

Abstract

A Histíocitose das células de Langerhans, anteriormente conhecida como Hístiocitose X, é uma doença rara, de etiologia desconhecida e que afecta 2 a 5 crianças por milhão, por ano. Esta doença consiste na proliferação e disseminação de células com característicasparticulares, entre as quais se destacam os grânulos de Birbeck intracitoplasmátícos, a expressão do antigénio de superfície CD la e a expressão citoplasmática e nuclear de proteína SlOO, próprias de células apresentadoras de antigénios no território cutâneo. A história natural varia entre uma doença benigna cora resolução espontânea e uma doença progressiva fatal. Os três casos de hístiocitose de células de Langerhans que descrevemos evidenciam a diversidade de apresentação e evolução desta doença.

Palavras-Chave: Hístiocitose, Células de Langerhans; Diagnóstico; Prognóstico; Tratamento.

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