Pênfigo Vulgar - um caso pediátrico

Authors

  • Ana Cristina Faria Boto
  • Júlia Galhardo
  • Margarida Ramos
  • Maria Helena Neves
  • Vasco Sousa Coutinho
  • Ana Serrão Neto
  • Ana Leça

DOI:

https://doi.org/10.25754/pjp.2008.4590

Abstract

Resumo: O Pênfigo Vulgar é uma doença auto-imune rara na infância, com evolução crónica e mortalidade significativa. A doença manifesta-se por lesões vesiculares, semelhantes a infecções benignas, mas que são refractárias ao tratamento sintomático e persistem após a fase aguda. Apresenta-se o caso de uma criança de três anos com lesões muco-cutâneas orais, persistentes. A biópsia permitiu o diagnóstico de Pênfigo Vulgar, tendo sido iniciada terapia corticosteróide sistémica. A dificuldade no controlo da doença levou à introdução de outros fármacos imunossupressores, até se atingir a estabilidade clínica. Todas as opções de tratamento do Pênfigo apresentam
efeitos iatrogénicos, sendo imprescindível um equilíbrio entre controlo da doença e qualidade de vida do doente.

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Case reports