Refractory Thrombocytopenia in Children: A Case Report

  • Sofia Helena Ferreira Centro Hospitalar São João
  • Ana Catarina Carvalho
  • Teresa Rocha
  • Fátima Ferreira
  • Iva Brito

Abstract

O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença autoimune, mais frequente no sexo feminino em idade reprodutiva,tendo 10-20% dos casos apresentação em idade pediátrica. A trombocitopenia isolada é rara na apresentação inicial da criança com LES. Criança de 8 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes, orientada para Reumatologia Pediátrica por trombocitopenia crónica refratária identificada no contexto de equimoses com meses de evolução. Tinha realizado múltiplos tratamentos (pulsos de metilprednisolona, imunoglobulina polivalente, imunoglobulina anti-D e eltrombopag) sem incremento sustentado da contagem plaquetária. Realizou estudo analítico, que mostrou trombocitopenia (<10 x 109/L), ANA e anti-dsDNA positivos, consumo de complemento e Prova de Coombs positiva, permitindo estabelecer o diagnóstico de LES. Efetuou pulsos de metilprednisolona durante 3 dias, seguindo-se corticóide oral, associado a azatioprina, com melhoria clínica e analítica. A refratariedade da trombocitopenia constitui um alerta para a possibilidade de LES, quando excluídas outras doenças, sobretudo infeciosas ou hemato-oncológicas.

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Published
2019-04-29
Section
Case reports