Abstract
A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é caracterizada pela presença de agênese do útero e dois terços superiores da vagina em meninas com 46 XX karyótipo e desenvolvimento normal de caracteres sexuais secundários. Pode ocorrer isoladamente (tipo I) ou associada a malformações renais, ósseas, cardíacas ou auditivas (tipo II ou MURCS). Relatamos um caso clínico de adolescentes com amenorreia primária e diagnosticado com síndrome mrkh tipo II. O acompanhamento de pacientes com MRKH é complexo e requer uma abordagem multidisciplinar centrada no paciente e em sua família, abordando questões ginecológicas, sexuais, psicológicas e de infertilidade. Nos últimos anos, inúmeros esforços têm sido feitos para melhorar o conhecimento sobre essa doença. Estudos mais recentes têm proporcionado uma melhor compreensão da etiologia, diagnóstico, tratamento e acompanhamento.
