Ectima Gangrenoso: Um Alerta Para Imunodeficiência

Authors

  • Erica Torres Serviço de Pediatria. Hospital de Faro, Centro Hospitalar do Algarve, Faro, Portugal
  • Bárbara Marques Departamento de Pediatria. Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, Centro Académico de Medicina de Lisboa
  • Joana Gil Departamento de Pediatria. Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, Centro Académico de Medicina de Lisboa
  • Maria João Virtuoso Serviço de Pediatria. Hospital de Faro, Centro Hospitalar do Algarve, Faro, Portugal
  • Ana Berta Sousa Serviço de Genética, Departamento de Pediatria. Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, Centro Académico de Medicina de Lisboa
  • Isabel Esteves Departamento de Pediatria. Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, Centro Académico de Medicina de Lisboa.
  • José Gonçalo Marques Departamento de Pediatria. Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, Centro Académico de Medicina de Lisboa.

DOI:

https://doi.org/10.25754/pjp.2016.6774

Keywords:

Ectima/etiologia, Fator Estimulador de Colónias de Granulócitos, Imunidade/genética, Lactente, Neutropenia/ congénita, Neutropenia/genética

Abstract

As infeções graves, atípicas, recorrentes ou por agentes oportunistas devem ser sempre um sinal de alerta para imunodeficiência primária. Apresenta-se o caso clínico de uma lactente de 8 meses, previamente saudável, internada por sépsis e lesão na região lombosagrada com necrose central e bordos inflamatórios, sugestiva de ectima gangrenoso. Analiticamente apresentava anemia, neutropenia e proteína C reativa elevada e iniciou antibioticoterapia de largo espetro. Isolou-se Pseudomonas aeruginosa na hemocultura. Nos cinco meses seguintes apresentou várias intercorrências infecciosas, incluindo pneumonia complicada de abcesso, e manteve a neutropenia. Foi identificada a mutação c.3G>A (p.Met1lle) no gene da elastase dos neutrófilos, confirmando o diagnóstico de neutropenia congénita. A terapêutica com fator estimulador das colónias de granulócitos reduziu as complicações infecciosas. O reconhecimento precoce do ectima gangrenoso, a antibioterapia dirigida e a administração de fator estimulador das colónias de granulócitos permitiram uma evolução sem complicações. As crianças com ectima gangrenoso devem ser investigadas para exclusão de imunodeficiência subjacente.

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Author Biography

Erica Torres, Serviço de Pediatria. Hospital de Faro, Centro Hospitalar do Algarve, Faro, Portugal

Internato Complementar de Pediatria no Hospital de Faro

Published

2016-05-06

Issue

Section

Case reports

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