Leucemia mielomonocítica juvenil – um desafio diagnóstico

  • Duarte Malveiro Hospital de São Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
  • Raquel Firme HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
  • Madalena Fialho HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
  • Maria José Ribeiro Instituto Português de Oncologia de Lisboa Fernando Gentil
  • Anabela Brito HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
  • Nuno Lynce HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida

Abstract

A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, com mau prognóstico e representa 2 a 3% das leucemias na idade pediátrica. Descreve-se o caso de uma criança de 18 meses, com antecedentes de neurofibromatose tipo 1 (NF 1) e aumento do volume abdominal, obstipação e palidez. Os achados clínicos e laboratoriais, incluindo o medulograma, permitiram o diagnóstico de LMMJ. A paciente fez terapêutica com estabilização. A raridade e as características inespecíficas desta patologia acarretam frequentemente erros e atrasos no diagnóstico. A NF 1 aumenta o risco desta doença. A LMMJ pode mimetizar ou manifestar-se na sequência de uma infeção viral, pelo que a presença de infeção não a permite excluir. O transplante de células estaminais é o único tratamento potencialmente curativo.

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Author Biographies

Duarte Malveiro, Hospital de São Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
Serviço de Pediatria
Raquel Firme, HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
Serviço de Pediatria, Departamento da Mulher e da Criança
Madalena Fialho, HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
Serviço de Pediatria, Departamento da Mulher e da Criança
Maria José Ribeiro, Instituto Português de Oncologia de Lisboa Fernando Gentil
Serviço de Pediatria
Anabela Brito, HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
Serviço de Pediatria, Departamento da Mulher e da Criança
Nuno Lynce, HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
Serviço de Pediatria, Departamento da Mulher e da Criança
Published
2014-01-28
Section
Case reports